Vademecum systeemtherapie Sarcomen Weke delen tumoren (WDT) Curatieve, neoadjuvante behandeling WDT

Algemeen

Overweeg neoadjuvante behandeling bij een chemo­sensitief type sarcoom, diep gelegen, >5 cm en hooggradig (o.a. synoviaal sarcoom, ‘undifferentiated pleiomorphic sarcoma’ (UPS), maligne perifere zenuw­schede tumor (MPNST), liposarcoom, leio­myo­sarcoom).

Er is geen indicatie voor adjuvante chemotherapie bij weke delen sarcomen.

Algemeen weke delen sarcomen

Overweeg neoadjuvante behandeling bij een chemosenstitief type sarcoom diep gelegen, >5 cm, hooggradig (o.a. synoviaal sarcoom, UPS, MPNST, liposarcoom). 

  • Ifosfamide – doxorubicine à 3 weken, in principe 3, zo nodig 6 kuren:
    • Ifosfamide 2500 mg/m2, 1000 ml NaCl 0,9%, 24 uur, dag 1-4
    • Doxorubicine 25 mg/m2, 100 ml NaCl 0,9% 0,5 uur, dag 1-3
    • Mesna 500 mg/m2 resp. 2000 mg/m2

Nota bene: primaire G-CSF profylaxe (43% kans op febriele neutropenie).

Evaluatie elke 2 kuren. Poli controle op dag 10 van elke kuur.

Leiomyosarcomen

  • Doxorubicine – trabectedine à 3 weken:
    • Specificatie:
      • Doxorubicine 60 mg/m2, 250 ml NaCl 0,9%, dag 1          
      • Trabectedine 1,1 mg/m2, 500 ml NaCl 0,9%, dag 1
    • Aandachtspunten:
      • Via PICC lijn
      • Primaire G-CSF profylaxe

Angiosarcomen

  • Paclitaxel 80 mg/m2 i.v., dag 1, 8, 15 à 4 weken, tot progressie

Evaluatie na 3 kuren. Bij slecht verdragen of klinische verdenking op progressie evaluatie na 2 kuren. Poli­controle met lab alleen op dag 1 van de kuur.

Kaposi sarcomen

  • Caelyx 20 mg/m2 i.v. à 3 weken of
  • Paclitaxel 100 mg/m2 i.v., dag 1-2 wekelijks

De keuze van het middel is afhankelijk van interactie met antiretrovirale middelen en de (on)wenselijkheid van het geven van steroïden (bij paclitaxel).

Rhabdomyosarcomen

Pleimorf of spindle cell / scleroserend rhabdo­myo­sarcoom behandelen als algemeen weke­delen­sarcoom. 

Alveolair en embryonaal rhabdo­myo­sarcoom worden behandeld volgens complexe EPSSG schema’s waarbij per patiënt op maat de therapie wordt vastgesteld.