Primaire behandeling
Totale thyreoïdectomie:
- +/- centrale halsklierdissectie
- +/- ipsi/contralaterale halsklierdissectie
Radioactief jodium niet werkzaam.
Tumormarkers: calcitonine en CEA.
Streef TSH en fT4 is normaal.
Recidief / gemetastaseerd
Active surveillance bij asymptomatische, stabiele ziekte. Ook bij symptomatische progressie dient eerst afgewogen te worden of een lokale behandeling mogelijk is om klachten te bestrijden.
Ga na of er sprake is van een RET mutatie (eerst wordt kiembaan nagekeken, indien negatief somatische mutatie). Bij kiembaanmutatie verwijzen naar klinisch geneticus, indien nog niet gedaan.
Recidief / gemetastaseerd - RET mutatie - Eerstelijnsbehandeling
Selpercatinib:
- Dosering: 2 dd 160 mg
- Uitkomstmaten:
- Mediane PFS: niet bereikt (na mediane FU van 12 mnd) vs 16,8 mnd (HR: 0,28)
- Bij mediane follow up van 15 mnd was 94,8% vs 85,7% nog in leven (nog niet mature cijfers)
- Controles:
- Vooraf: ECG (starten indien QTc <470 ms en normale elektrolyten), bloeddruk, schildklierfunctie
- Na 1 week: controle ECG en lab (K, Mg, Ca)
- Daarna gedurende 6 maanden maandelijks: controle ECG, lab en TSH. Daarna verder uitbreiden
Recidief / gemetastaseerd - RET mutatie - Tweedelijnsbehandeling
Overweeg best supportive care. Weeg op individuele basis af of er plaats blijft voor vandetanib of cabozantinib in de tweede lijn voor de patiënten wiens conditie behandeling met een volgende TKI toelaat.
Vandetanib:
- Dosering: 1 dd 300 mg
- Uitkomstmaten:
- RR: 45%
- Mediane PFS: niet bereikt (berekend 30,5 mnd) vs 19,3 mnd met placebo (HR: 0,46; P <0,001)
- Mediane OS: geen verschil aangetoond (echter 93% cross-over)
Cabozantinib:
- Dosering: 1 dd 140 mg (capsules; geen tabletten i.v.m. verschillende biologische beschikbaarheid)
- Uitkomstmaten:
- RR: 28%
- Mediane PFS: 11,2 vs 4,0 mnd met placebo (HR: 0,28; P <0,001)
- Mediane OS uit eerste lijn:
- Geen significant verschil voor hele populatie
- Wel significant verschil voor subgroep met RET M918T mutatie: 44,3 vs 18,9 mnd (HR:0,60)
Overweeg bij patiënten in klinisch goede conditie aanvullende moleculaire diagnostiek op basis van mutaties waar DRUP cohorten of fase 1 studies voor geopend zijn. Zie Studies Endocriene tumoren.
Recidief / gemetastaseerd - Geen RET mutatie - Eerstelijnsbehandeling
Cabozantinib:
- Dosering: 1 dd 140 mg (capsules; geen tabletten i.v.m. verschillende biologische beschikbaarheid)
- Uitkomstmaten:
- RR: 28%
- Mediane PFS: 11,2 vs 4,0 mnd met placebo (HR: 0,28; P <0,001)
- Mediane OS:
- Geen significant verschil voor hele populatie
- Wel significant verschil voor subgroep met RET M918T mutatie: 44,3 vs 18,9 mnd (HR: 0,60)
Overweeg bij patiënten in klinisch goede conditie aanvullende moleculaire diagnostiek op basis van mutaties waar DRUP cohorten of fase 1 studies voor geopend zijn. Zie Studies Endocriene tumoren.